التشوهات الخلقيه الجنسيه عند الأطفال

التشوهات الخلقيه الجنسيه عند الأطفال

Ambiguous Genitalia

هناك مجموعه من الأمراض والتشوهات الخلقيه تحت هذا العنوان الواسع حيث يكون أسهلها إلتصاق الشفرتان ( Labial adhesion ) عند الأنثى الطبيعيه (صورة رقم 1) ، أو الإحليل التحتي ( Hypospadius ) عند الذكر الطبيعي (صورة رقم 2).

وأصعبها اعتلال أملاح الدم ( Na + K ) مع تشوه شبه كامل في الأعضاء التناسليه الداخليه والخارجيه للمولود Hermophrodite (صورة رقم 3) مما قد يؤدي للوفاه أو التغير في نوعية حياة المصاب إذا كان ذكرا أو أنثى .

يحتاج علاج هذه الحالات لتعاون مشترك بين الوالدين والفريق الطبي المعالج الذي يتكون عادة من طبيب إختصاصي أطفال للغدد الصماء وجراح مسالك بوليه أطفال واختصاصي نفسيه ومعاون إرشادي إجتماعي وممرضه أوممرض متمرس .

يعتمد العلاج الجراحي الترميمي على عدة مبادئ أهمها :-

1- فحص الكروموسومات ( ذكريه أو أنثويه ) chromosomal analysis .

2- تواجد الأعضاء التناسليه الداخليه ( رحم ومبيضين أو خصيتين )

Internal sexual organs  ( uterus & ovaries or testicles presence )

3- موقع فتحة الإحليل ( location urethral meatus ).

4- طول قناة الفتحه الموحده بين الإحليل البولي والمهبل urogenital sinus length ) ).

تكون الجراحه بعد الضبط الدوائي للمريض والسيطره على الإختلالات الهرمونيه والأملاح وذلك في عمر مابين 6- 18 شهر ، وعاده ما تكون العمليه الناجحه وذات نتائج تجميليه ووظيفيه ممتازه ولاتحتاج لمتابعه طويلة الأمد .

التداخل الجراحي الناجح يعتمد على الحصول على النتائج التاليه( صورة رقم 4) حسب الحاله :-

1- تصغير البظر clitroplasty عند وجود تضخم في البظر .

2- ترميم وإصلاح المهبل vaginoplasty .

3- ترميم وإصلاح الإحليل urethroplasty .

4- تدفق البول الجيد والقوي من فتحه واسعه في موقعها التشريحي الصحيح

Good urinary stream from normal urethral opening .